Roma (ITALPRESS) – La fibrosi polmonare idiopatica (Ipf) è una malattia rara, cronica e progressiva, i cui principali sintomi includono difficoltà respiratoria, inizialmente evidente solo durante sforzi fisici e che può successivamente manifestarsi anche nei movimenti più leggeri. Altri segnali di allerta sono la tosse secca e un generale stato di affaticamento. Questi aspetti sono stati approfonditi nel corso del quarto congresso nazionale organizzato dalla Federazione Italiana Ipf e Malattie Polmonari Rare (Fimarp), tenutosi presso l’Istituto Superiore di Sanità (Iss). Il presidente dell’Iss, Rocco Bellantone, ha evidenziato l’importanza di un approccio multidisciplinare per affrontare queste patologie rare, che richiedono ricerca, competenze cliniche e l’ascolto delle persone coinvolte.
Dati sui pazienti e creazione di un Registro Nazionale
Secondo i dati riportati dal Registro Nazionale delle Malattie Rare, dal 2017 al 2023 sono stati diagnosticati 3.517 casi di fibrosi polmonare idiopatica in Italia. Di questi, circa il 60% sono uomini, con un’età media alla diagnosi di circa 70 anni. Tuttavia, questi dati rappresentano solo una parte del fenomeno, in quanto la Ipf è inclusa nel più ampio gruppo delle interstiziopatie polmonari.
Prospettive di ricerca e nuove terapie
Per migliorare la diagnosi e la gestione della fibrosi polmonare idiopatica, è stato istituito il Registro Italiano per la Fibrosi Polmonare Idiopatica (Registro Ipf), attivo presso l’Iss e coordinato dal Centro Nazionale Malattie Rare. Attualmente, il Registro è in fase di arruolamento e include già dati su 425 pazienti provenienti da 17 centri aderenti al progetto. La raccolta sistematica di informazioni cliniche mira a valorizzare la ricerca e favorire nuove strategie terapeutiche. Tra le novità più significative emerge nerandomilast, un trattamento al centro di studi recenti pubblicati sul New England Journal of Medicine, condotti da istituzioni come l’Università Cattolica del Sacro Cuore e la Fondazione Policlinico Gemelli.
Questi risultati rappresentano un passo avanti nello sviluppo di nuove modalità di cura per la fibrosi polmonare, anche se la priorità resta quella di anticipare la diagnosi attraverso l’individuazione precoce dei segnali della malattia. In quest’ottica si inserisce lo studio Genesi, volto a esaminare le mutazioni genetiche nei pazienti affetti da Ipf e a fare screening sui familiari, utilizzando tecniche come la Tac del torace. Durante il congresso, sono stati festeggiati anche i dieci anni di attività della Fimarp, il cui presidente Matteo Buccioli ha sottolineato il desiderio di continuare a lavorare per migliorare la vita dei pazienti, trasformando le esigenze espresse in azioni concrete.
Questa notizia mette in evidenza i progressi nella comprensione e nella gestione della fibrosi polmonare idiopatica, una malattia complessa che richiede un approccio interdisciplinare e un’attenzione costante alla ricerca e ai bisogni dei pazienti.